Информация по COVID-19
Закрыть

В клиниках ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности. Тесты на COVID-19 и антитела в клинике и на дому. Оценка Т-клеточного иммунитета. Лечение COVID-19 на дому. Компьютерная томография легких. Эффективная программа реабилитации после COVID-19.

Обратите внимание: приостановлены посещения пациентов в стационаре.

Здоровье на 360°
Индивидуальный комплексный подход
Врач станет медицинским партнером и куратором на долгие годы. Узнать подробнее
Sphere
Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.
«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.
Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.
Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.
Признаки миелопролиферативных заболеваний
У пациентов могут наблюдаться:
  • быстрая утомляемость;
  • анорексия, потеря веса;
  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.
Среди клинических симптомов могут наблюдаться:
  • бледность;
  • плетора, вызванная полицитемией;
  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;
  • пальпируемая селезенка и/или печень;
  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.
Диагностика миелопролиферативных заболеваний
Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.
Лабораторные исследования:
  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;
  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;
  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;
  4. определение массы клеток красной крови;
  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;
  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.
Биопсия
Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.
Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.
Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.
Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.
Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.
Методы лечения миелопролиферативных заболеваний
  • переливание крови (гемотрансфузии);
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга.
Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).
Оценить
Средняя: 5,00 (3 оценки)