Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.
«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.
Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.
Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.
У пациентов могут наблюдаться:
-
быстрая утомляемость;
-
анорексия, потеря веса;
-
дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
-
расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
-
отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
-
звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
-
боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.
Среди клинических симптомов могут наблюдаться:
-
бледность;
-
плетора, вызванная полицитемией;
-
локальное и/или подкожное кровоизлияние;
-
пальпируемая селезенка и/или печень;
-
возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.
Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.
Лабораторные исследования:
-
общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;
-
определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;
-
ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;
-
определение массы клеток красной крови;
-
определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;
-
проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.
Биопсия
Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.
Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.
Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.
Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.
Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.
-
переливание крови (гемотрансфузии);
-
химиотерапия;
-
трансплантация костного мозга.
Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).
Мы ждем вашей оценки.
Оказалась ли статья полезной?
Оказалась ли статья полезной?
Вопросы и ответы
Что такое рак заднего прохода и насколько он распространен?
Рак заднего прохода, или анальный рак, — это редкое онкологическое заболевание, чаще встречающееся у женщин, заболеваемость которым в мире увеличилась за последние 30 лет.
Основные причины и факторы риска развития рака заднего прохода
Каковы основные причины и факторы риска развития рака заднего прохода?
Повышенный риск анального рака связан с инфицированием ВПЧ и ВИЧ, числом сексуальных партнеров, наличием ИППП, курением, анальными сношениями и хронической иммуносупрессией. Риск также увеличивается с возрастом.
Какие симптомы указывают на рак заднего прохода?
Наиболее частые симптомы анального рака включают кровотечение, боль, дискомфорт, зуд, небольшие припухлости и изъязвления вокруг ануса. Однако до 20% случаев могут не иметь никаких проявлений.
Меры профилактики анального рака
Какие меры профилактики анального рака существуют?
Профилактика анального рака включает снижение риска заражения ВИЧ и ВПЧ, отказ от курения и прохождение регулярных медицинских обследований.
Методы лечения рака заднего прохода
Какие существуют методы лечения рака заднего прохода?
Основное лечение анального рака — комбинированная химиолучевая терапия. Хирургическое лечение может применяться при неполном удалении опухоли после химиолучевой терапии, на ранних стадиях (до 2 см), для облегчения симптомов или при рецидиве.
Каковы основные факторы риска рака груди у мужчин?
Возраст старше 60 лет, облучение грудной клетки, гинекомастия, семейная история заболевания, синдром Кляйнфельтера, цирроз печени, заболевания яичек и ожирение.
Какие симптомы должны насторожить мужчину?
Выделения из соска (особенно кровянистые), отек груди, язвы на коже, втяжение соска и увеличение подмышечных лимфоузлов.
Отличается ли лечение мужского рака груди от женского?
Принципы лечения схожи: хирургия, химиотерапия, гормонотерапия, таргетная терапия и бисфосфонаты. Гормонотерапия эффективна в 85% случаев.
Риск развития рака грудной железы у мужчин
Каков риск развития рака грудной железы у мужчин?
Риск развития рака грудной железы у мужчин составляет 1:1000, что является достаточно высоким показателем в течение всей его жизни.
Лучевая терапия при раке молочной железы
Эффективна ли лучевая терапия при раке молочной железы?
Да, эффективна. Лучевая терапия назначается после операции для предотвращения рецидива рака молочных желез и лимфоузлов.
Использование лучевой терапии может предотвратить удаление молочных желез (мастэктомию). Сочетание методов (химиотерапия, хирургия и лучевая терапия) увеличивает шансы на излечение.
...ещё 
Салим Нидаль (Израиль)
13 октября 2015
Лучевая терапия - больно ли это?
Лучевая терапия молочной железы – больно ли это? Каковы побочные эффекты?
Побочные эффекты чаще всего выражаются в покраснении, появлении синяков и слабой боли в груди. Но такое случается не у всех пациентов. Побочные эффекты обычно исчезают через непродолжительное время после последнего сеанса лучевой терапии.
Салим Нидаль (Израиль)
13 октября 2015
Лучевая терапия рака простаты
Чего можно ожидать во время лучевой терапии рака простаты?
Процедура наружной лучевой терапии похожа на обычное рентгеновское обследование. Радиация невидима, не имеет запаха и не ощущается, побочные эффекты не возникают до 2-й или 3-й недели лечения. Лучевая терапия рака
простаты – это местное лечение, поэтому только в тех частях тела, которые подвергаются облучению, могут возникнуть некоторые побочные эффекты.
...ещё
Салим Нидаль (Израиль)
13 октября 2015
Перерыв после химиотерапии
Для чего необходимо соблюдать перерыв после последнего курса химиотерапии?
В тех случаях, когда химиотерапия недостаточно эффективна, некоторые клетки опухоли под ее воздействием не погибают, а временно замедляют свои биологические процессы и не накапливают диагностический радиофармпрепарат,
что может привести к ложноотрицательному результату. Через 2-3 недели клетки опухоли возвращаются в свое нормальное состояние и их снова можно увидеть при ПЭТ/КТ исследовании. Таким образом, для получения достоверных результатов о качестве лечения, необходимо выдержать перерыв после последнего курса химиотерапии.
...ещё
Определит ли ПЭТ/КТ локализацию опухоли?
Определит ли данная методика локализацию опухоли, если другие методы исследований ее не показали?
К сожалению, не всегда ПЭТ/КТ может локализировать образование. Как и у всех методов диагностики, у радионуклидных методов есть свои ограничения. Для каждого такого случая необходим индивидуальный подход. Врачи-радиологи
ЕМС помогут Вам определиться с методом диагностики, необходимым в Вашем случае.
...ещё
Зачем нужно голодание перед ПЭТ?
Зачем нужно голодание при ПЭТ/КТ исследовании?
Голодание – критически важный элемент подготовки к ПЭТ/КТ исследованию. Его несоблюдение приводит к изменению распределения радиофармпрепарата в организме, и врач-радиолог может определить факт нарушения пациентом
правил подготовки к исследованию. При этом врач-радиолог в заключении отмечает, что исследование неинформативно по вине пациента.
...ещё
ПЭТ - это вредно?
Насколько исследование ПЭТ вредно?
Лучевая нагрузка от методов радионуклидной диагностики не превышает таковую при КТ исследованиях. Все направления на ПЭТ КТ тщательным образом анализируются врачом-радиологом, после чего принимается решение о
целесообразности проведения радионуклидного исследования.
...ещё 
Донской Михаил
08 октября 2015
Как пройти комплексное онкологическое обследование?
Хочу, чтобы мои родители (отцу 52 года, матери 55) прошли комплексное онкологическое обследование. Подскажите, сколько времени займет подобное обследование?
Благодарим Вас за обращение в Клинику онкологии и гематологии Европейского медицинского центра. Для диагностики наиболее распространённых видов рака в Европейском Медицинском Центре разработаны программы для мужчин и женщин в соответствии с возрастом (
онкологический check up). С описанием программ Вы можете ознакомиться на нашем сайте.
...ещё
Рак поджелудочной железы − Вопрос врачу
У супруги 64 лет диагностировали рак поджелудочной железы осенью 2014 г. Поставили 4 стадию. Операция невозможна. Сильный тромбоз. Делали три биопсии. Показывают доброкачественную опухоль. Очень сильно похудела. Сильные боли были один раз
около месяца назад. В настоящее время значимой проблемой является асцит, опухают ноги, пища плохо усваивается, общий дискомфорт. Что можете посоветовать? Нужно ли удалять жидкость и какие могут быть последствия?
...ещё
Описанная Вами картина укладывается в понятие «метастатический асцит». Проведение лапароценеза целесообразно как с лечебной, так и с диагностической целью. С учетом отрицательных цитологических тестов вполне вероятно, что у пациентки имеется опухолевое заболевание толстой кишки, яичников или желудка. Наши
специалисты проведут очную консультацию в день обращения и выполнят эту процедуру для верификации диагноза и рассмотрения возможностей паллиативного лечения.
...ещё 
Копосов Павел
22 сентября 2015
Лучевая терапия при меланоме
Мне сказали, что при моем диагнозе (меланома) противопоказана лучевая терапия. Есть ли другие способы?
Лучевая терапия – это, конечно, не метод выбора при лечении меланомы. Для лечения используют хирургическое лечение, иммунотерапию и химиотерапию. В редких случая мы применяем и облучение отдельных очагов меланомы, но это малоэффективно.
Приглашаем Вас на консультацию для выбора оптимального варианта лечения различных новообразований кожи.
...ещё 
.webp)
