«Раком костей» обычно называют онкопатологию, имеющую множество видов: хондросаркома, гигантоклеточная опухоль, остеосаркома, саркома Юинга и другие. Этот рак поражает чаще всего молодых мужчин, подвержены ему дети и подростки. По статистике ВОЗ возраст пациентов, у которых чаще всего диагностируется рак кости, колеблется от 10 до 30 лет. Задача специалистов-онкологов, в первую очередь, вовремя распознать болезнь, определить тип опухоли и ее стадию, чтобы подобрать правильное лечение.
Причины развития остеосаркомы и других онкологических заболеваний костей
Причины развития рака костей, в частности, остеосаркомы, в каждом случае индивидуальны. До недавнего времени одной из причин называли частые травмы, однако все больше исследователей склоняются к мысли, что травмы могут лишь ускорить уже начавшийся процесс. Канцерогенез, то есть развитие рака, запускается под действием многих факторов, как внешних, так и внутренних. К факторам риска развития остеосаркомы относят:
-
лучевую терапию при других онкологических заболеваниях
-
протезирование
-
клеточные процессы, подавляющие активность генов-супрессоров опухолей
-
наследственные болезни, вызывающий множественные первичные опухоли даже в юном возрасте, такие как синдром Ли-Фраумени, болезнь Ротмунда-Томсона.
Также рак кости грозит пациентам с диагностированным синдромом Педжета, при котором заметен аномальный рост костной ткани у пациентов старше 50 лет. В группу риска входят люди с хроническими заболеваниями костей, также к ней относят курильщиков.
Типы опухолей костей
-
Остеосаркома – наиболее частая опухоль, поражающая кости. Этот тип рака развивается из мезенхимальных клеток, то есть из тех, которые еще не получили своей специализации, клеток-предшественников костной, хрящевой, мышечной и других тканей. Поражает эта опухоль, как правило, метафиз – часть трубчатой кости, которая твердеет по мере роста и развития организма. Поэтому остеосаркома может грозить детям и подросткам. У детей в первую очередь страдают трубчатые кости нижних конечностей, часто – в области коленного сустава, у взрослых остеосаркома поражает кости осевого скелета или челюстно-лицевые кости. В области малоберцовой, локтевой и плечевой кости, плечевом поясе остеосаркома развивается редко.
-
Хондросаркома – новообразование, которое может развиваться из хрящевой ткани. Различают доброкачественные хондромы и злокачественные хондросаркомы. Характер течения этого типа рака предугадать очень сложно: в одних случаях онкологический процесс развивается медленно, в других – стремительно, опухоль быстро дает метастазы. Нередко доброкачественные опухоли перерождаются в злокачественные. Главное в таких случаях – держать заболевание под контролем и не упустить первые признаки опасного течения.
-
Фибросаркома – относительно редкая опухоль, развивается из мягких соединительных тканей. Раковые клетки похожи на веретено, располагаются между волокнами коллагена. Часто фибросаркома развивается после лучевой терапии при других типах рака.
-
Саркома Юинга – поражает, в основном, детей и подростков. Опухоль агрессивна, может развиваться как в костной, так и в мягких тканях, быстро дает метастазы. Среди пациентов наблюдается высокая летальность в течение 1 года после установки диагноза. Более чем в 70% случаев этот тип рака развивается в длинных трубчатых костях и костях таза, она чаще чем другие поражает плоские кости. У многих пациентов с саркомой Юинга выявляются генетические мутации, которые нарушают нормальные процессы роста и дифференцировки клеток.
От точности дифференциальной диагностики рака кости, определения типа опухоли, зависит тактика лечения, объем хирургического вмешательства, во многом – прогноз для пациента.
Первичные опухоли и метастазы
Опухоли, поразившие другие системы и органы, могут давать метастазы в костную ткань – она стоит на третьем месте после печени и легких по частоте метастазов рака молочной железы и рака предстательной железы. Врачи на этапе диагностики определяют природу новообразования, исходя из этого выстраивают тактику лечения. Метастазы в кости несут в себе признаки первичного рака и требуют такого же лечения, как и опухоль, возникшая изначально в кости.
Симптомы остеосаркомы
Рак кости дает о себе знать, в первую очередь, болью. На первых этапах боль беспокоит пациента только во время движения или при прикосновении к пораженному участку. В месте роста опухоли появляется отек тканей, на коже видны мелкие сосуды. По мере роста остеосаркомы боль становится постоянной, пациенты жалуются на ноющую боль по ночам. Движение в конечности ухудшается. На возможный опухолевый процесс также указывают:
- постоянные боли в конечностях даже в покое
- повышенная утомляемость
- потеря аппетита
- снижение веса
В учреждениях общей медицинской практики довольно сложно точно диагностировать костную онкопатологию. Пациенты и доктора часто принимают ее симптомы за последствия незначительной травмы или за воспалительный процесс. Лечение без точно установленной причины болезни может нанести большой вред, например, пациенту могут назначить прогревающие физиопроцедуры. А прогревание ускоряет опухолевый процесс. Поэтому пациентам при появлении симптомов рекомендуют обратиться в специализированную клинику, где квалифицированные врачи смогут диагностировать опухоль, правильно дифференцировать ее, либо же убедятся, что в этом случае онкопатология не грозит.
Диагностика рака костей
После осмотра и сбора анамнеза врач направляет пациента, как правило, на рентгенографическое исследование. Оно позволяет выявить место поражения костной ткани. Даже если очаг оказался в нижних конечностях, пациента могут направить на рентген грудной клетки. Это необходимо, чтобы выявить возможные метастазы в легких. МРТ, ПЭТ и КТ используют для уточнения размеров очага, его место расположения, также эти методы позволяют узнать, распространилась ли опухоль за пределы кости. По результатам МРТ также оценивают состояние костного мозга, мышц, соединительной ткани вокруг пораженной области. Для более точной диагностики возможного поражения других костей и мягких тканей пациенту назначают радионуклидное сканирование – сцинтиграфию. Главный метод, позволяющий подтвердить онкологической заболевание – это биопсия и последующее гистологическое исследование материала. У пациента берут образец костной ткани, определяют наличие в нем опухолевых клеток и вид опухоли.
УЗИ-исследование позволяет выявить метастазы в мягкие ткани и определить их характер, ангиография – поражение сосудов и установить тот, который питает опухоль кровью. Молекулярно-генетическая диагностика поможет выяснить мутации в геноме опухоли, и, следовательно, определить, является ли она кандидатом на лечение препаратами таргетной терапии.
Анализ крови также дает информацию для диагностики. Помимо выявления специфичных онкомаркеров, он может показать повышенный уровень кальция – опухоль разрушает кость, высвобождая кальций. Также часто у пациентов снижается уровень гемоглобина и повышается скорость оседания эритроцитов. Кроме того, при исследовании крови обращают внимание на уровень лактатдегидрогеназы – фермента, присутствующего во всех клетках организма, но максимальное его количество в костях. При повреждении клеток костной ткани он высвобождается, соответственно, повышается его концентрация в крови.
Не редко клиническая картина оказывается нечеткая, стандартные методы диагностики не могут дать точный ответ о причинах заболевания. Опытный врач назначит дополнительные исследования и быть уверенным, что он не пропустит развитие остеосаркомы на ранних стадиях. Все диагностические исследования должны иметь строгую систему – только в этом случае можно выявить полную картину заболевания, с которым предстоит бороться врачам и пациенту. Определить методы, наиболее информативные в конкретном случае, систематизировать результаты и на их основе составить план лечения могут только высококвалифицированные специалисты.
Лечение рака костей
Основной метод лечения остеосаркомы и других типов рака кости – это хирургическое удаление пораженного участка. До недавнего времени у врачей во многих случаях не было иного выхода кроме ампутации конечностей. Сегодня развитие методов таргетной, лучевой терапии, а также новых подходов в хирургии дает возможность многим пациентам сохранить конечность, не рискуя при этом снизить свои шансы победить рак.
Если остеосаркома локализован и без метастазов, опухоль удаляют вместе с небольшими участками соседних здоровых тканей. Немаловажно убедиться, что раковые клетки удалены из организма полностью, поэтому после операции весь материал, в том числе здоровых тканей, проверяют дополнительно. При агрессивных опухолях также рекомендуют удалять участки тканей в местах биопсии – такие участки считаются «загрязненными» раковыми клетками.
Часто пациентам назначают неоадъювантную, то есть, предоперационную химиотерапию. Она позволяет сократить объем опухоли, а значит повышает шанс сохранить конечность. Однако некоторые типы опухолей костей не отвечают на такое лечение, например, саркома Юинга плохо реагирует на цитостатики - препараты, замедляющие активный рост клеток. В таких случаях неоадъювантная химиотерапия только отсрочит операцию и увеличит риск метастазов. Точная дифференцировка опухоли позволяют принимать правильные решения.
При лечении остеосаркомы лучевую терапию и химиотерапию часто назначают после операции, чтобы с их помощью уничтожить оставшиеся раковые клетки и метастазы. Однако врачи должны учитывать множество факторов, таких как вид опухоли. К примеру, хондросаркома радиорезистентна, это значит, что лучевая терапия не принесет желаемого результата. Этот вид лечения применяют только в паллиативной помощи, чтобы уменьшить боли, либо когда пациент сам отказался от хирургической операции.
Саркома Юинга радиочувствительна, но она часто поражает людей в молодом возрасте, а значит есть ограничения в ее применении – чем моложе пациент, тем выше риски для его здоровых систем и органов. Но этот тип опухоли – хороший кандидат для таргетной терапии. Уже известна специфическая мутация в клетках новообразования, которая заставляет его производить мутантный белок. А белок – основной строительный материал как для всего организма в целом, так и для раковой опухоли. Уже созданы препараты, которые действуют именно на этот мутантный белок. Однако существует немало тонкостей их применения и комбинации с другими методами лечения. Только специалист, имеющий достаточную квалификацию и опыт работы с инновационными таргетными препаратами, может подобрать действительно эффективную схему лечения в каждом конкретном случае.
Комбинация химиотерапии и лучевой терапии при лечении остеосаркомы в ряде случаев дает хороший эффект. Немаловажен качественный мониторинг лечения – он позволит вовремя внести коррективы.
Главная задача врачей в борьбе с онкопатологией кости, в том числе, остеосаркомой, – это баланс между повышением шансов на полное излечение, снижением рисков рецидивов, сохранением либо максимальным повышением качества жизни пациента в том числе в период лечения. Этого возможно добиться в Институте онкологии EMC.
Источники:
https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennaya-himioterapiya-lokalizovannoy-formy-osteosarkomy/viewer Г.Н. Мачак/Современная химиотерапия локализованной формы остеосаркомы»//2003
https://cyberleninka.ru/article/n/klassicheskaya-osteosarkoma И.В. Булычева, Д.В. Рогожин, Н.Е. Кушлинский, Ю.Н. Соловьев, B. Franco P. Bacchini , В.Ю.Рощин, А.Н. Казакова, М.Д.Алиев / Классическая остеосаркома //2015
https://cyberleninka.ru/article/n/hondroma-i-hondrosarkoma-ploskih-kostey И.Л. Воронович, Л.А. Пашкевич /Хондрома и хондросаркома плоских костей //2011
https://cyberleninka.ru/article/n/dostizheniya-i-puti-progressa-v-lechenii-hondrosarkomy-kosti-na-rubezhe-stoletiy-30-letniy-opyt-issledovaniya Н.Н. трапезников, М.Д. Алиев, Т.К. Харатишвили, В.А. Соколовский, В.В. Тепляков, Г.Н. Мачаг, Э.Р. Мусаев, В.А. Соболевский, Н.Ф. Мистакопуло /Достижения и пути прогресса в лечении хондросаркомы кости на рубеже столетий //2001
http://cito-bone.ru/bones_FibroSa.html
https://cyberleninka.ru/article/n/sarkoma-yuinga-molekulyarnogeneticheskie-mehanizmy-patogeneza - Н.В. Самбурова, И.А. Пименов, Т.Н. Жевак, П.Ф. Литвицкий /Саркома Юинга: молекулярно-генетические механизмы патогенеза // 2019
http://www.tfoms.e-burg.ru/upload/expert_files/ESMO_2010.pdf Минимальные клинический рекомендации Европейского общества медицинской онкологии (ESMO)
Оказалась ли статья полезной?
Вопросы и ответы
