Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Уважаемые клиенты!
Все клиники ЕМС работают в обычном режиме – круглосуточно и без выходных. Оказываем помощь по всем специализациям.
В ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности.
Мы выдаем справку для посещения клиники.
К вашим услугам – широкий перечень медицинских услуг на дому (консультации, анализы, процедуры).
Видеоконсультации с врачами.
Тест на Covid-19 на дому.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

О системной склеродермииСистемная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.  

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.  В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах). 

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.  Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую - синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение. 

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов. 

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс - заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).  В этом случае пациента беспокоит изжога,  боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования - аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости. 

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности. 

CREST - синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура,  где каждая буква обозначает определенный симптом.  C - Кальциноз - с англ. Саlcinosis, R - Рейно (феномен) - с англ. Raynaud's phenomenon, E – дисфункция пищевода - с англ. esophageal dysmotility, S - Склеродактилия - с англ. Sclerodactyly, T - Телеангиоэктазия - с англ. Telangiectasias. 

Диагностика системной склеродермии

Системная склеродермияДиагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100%  пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в EMCНа сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения - замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

Диагностика системной склеродермии в EMC1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости. 

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения. 

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

 

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Рейтинг: 
Средняя: 4.5 (6 оценок)

Врачи и персонал

Жиляев Евгений Валерьевич – ревматолог терапевтической клиники ЕМС. Лечение различных видов остеопороза.
Ревматолог
Главный врач ЕМС, профессор, д.м.н., врач высшей категории, научный консультант Центра остеопороза ЕМС

Отзывы

Юрий
Москва

Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не ( подробнее )

Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не против, чтобы за счет страховой или за свои деньги для более широкого исследования сдать анализы, сделать УЗИ, КТ и тд, но предлагать сделать травмирующую биопсию это уже слишком.

Комментарий EMC:
Уважаемый Юрий Владимирович! К сожалению, предоставленные Вами данные ультразвукового исследования щитовидной железы из Испании не содержат полной информации, необходимой для заключения и формирования диагностической концепции. В частности, категория TI-RADS не была указана в предоставленном Вами заключении. Данная классификация TI-RADS является перспективным инструментом для оценки доброкачественных и злокачественных узлов щитовидной железы и для принятия решения о дальнейшей биопсии. Стоит заметить, что TI-RADS не является единственной классификацией узловых поражений щитовидной железы. Специалисты УЗИ используют также шкалы, разработанные Американской (American Thyroid Association (АTA), Statement on Preoperative Imaging for Thyroid Cancer Surgery, 2014) и Британской (British Thyroid Association (BTA), Ultrasound assessment of thyroid nodules, 2014) Тиреоидными Ассоциациями. Однако, на сегодняшний день TI-RADS и её различные модификации являются самыми популярными. Доктор Табеева приняла к сведению информацию о наличии у Вас узла и его предполагаемые размеры. В соответствии со стандартами оказания медицинской помощи на территории РФ было назначено УЗИ щитовидной железы. Выявленные изменения при наличии узлового зоба, в соответствии с клиническими рекомендациями РФ «Узловой зоб у взрослых» от 2016 г., предписывают проведение пункции щитовидной железы с последующим цитологическим исследованием. В условиях ЕМС данная процедура проводится по методике тонкоигольной биопсии под контролем УЗИ. Проведение данной манипуляции и получение биоматериала позволит окончательно сформировать диагностическую концепцию и составить план дальнейшего лечения. Юрий Владимирович, нам жаль, что у Вас возникли сомнения в корректности назначений доктора Табеевой, однако проведенный разбор Вашего обращения позволил установить, что назначения были даны верно и соответствуют стандартам оказания медицинской помощи. Будем Вам благодарны, если при возникновении любых нестандартных ситуаций, Вы будете обращаться в отдел по работе с клиентами по телефону +7 (495) 933 66 55 доб. 4545 или электронной почте dearclients@emcmos.ru.
С уважением, клиентский сервис EMC
( Скрыть )

Все отзывы

    Мобильное приложение EMC