Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» - названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Синдром Шегрена

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая  боль в суставах. У некоторых пациентов  развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли - лимфомы. Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена - одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов - женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев - на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Генетик о синдроме ШегренаИрина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома. Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей. Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена - системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию. В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный  дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни. Большое значение в этих случаях  имеют ранний диагноз и правильное лечение - они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить  повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

  • Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Постоянное ощущение инородного тела в глазах

  • Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

  • Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Периодическое или постоянное набухание слюнных желез 

  • Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Аллерголог о синдроме ШегренаЮрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов. Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев - эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Петр Глазунов, врач-ревматолог, к.м.н.:

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально. 

Ревматолог о синдроме ШегренаПриведу случай из клинической практики. В стационаре ЕМС наблюдалась пациентка, которую помимо основных жалоб беспокоила мучительная  сухость глаз и ротовой полости. Лечащим врачом на консультацию был приглашен ревматолог, заподозрен синдром Шегрена. Не прерывая лечения основного заболевания, пациентка прошла полное обследование, диагноз был подтвержден, назначена терапия. К моменту следующего визита пациентка отметила облегчение тягостных симптомов, призналась, что благодаря полученной информации заметно выросло качество жизни и психологический комфорт».

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

Рейтинг: 
Средняя: 5 (3 оценок)

Врачи и персонал

Халиулин Юрий - дерматовенеролог, аллерголог-иммунолог клиники дерматовенерологии и аллергологии-иммунологии ЕМС. Диагностика неинфекционных заболеваний.
Дерматовенеролог, аллерголог-иммунолог
к.м.н.
Генетик, Руководитель Центра геномной медицины

Отзывы

Наталья

Обратилась к доктору в 2017 году с острой болью в кишечнике. Николай Вячеславович произвёл осмотр, точно поставил диагноз и назначил лечение, которое помогло решить мою проблему в кратчайшие сроки. Николай Вячеславович чуткий, отзывчивый врач, который не равнодушен к пациенту и подходит индивидуально к каждой проблеме.

Все отзывы

    Мобильное приложение EMC