Дефект межпредсердной перегородки

Что такое дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка — тонкая стенка, разделяющая правое и левое предсердия. В норме ребенок рождается с дополнительным отверстием в межпредсердной перегородке, которое называется овальным окном. После рождения в здоровом сердце овальное окно обычно закрывается. Это происходит в разном возрасте, чаще всего от 1 года до 3-5 лет. Перегородка становится сплошной. Но иногда в процессе внутриутробного развития отверстия в перегородке образуются не только в области овальной ямки, за счет чего возникает дополнительное сообщение между предсердиями. Из-за такого дефекта часть крови, которая должна участвовать в большом кровотоке, проникает (сбрасывается) из левой части сердца в правое. Это создает избыточную нагрузку на правое предсердие и желудочек, что с течением времени приводит к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, перегрузке легких и развитию тяжелых осложнений.

Причины

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок развития, который закладывается во внутриутробном периоде. Точная причина формирования дефекта неизвестна. Предполагается, что большая часть патологий развивается без каких-либо явных причин (спонтанно). Часто недозакрытие овального окна с формированием дефекта перегородки может встречаться у недоношенных и детей, перенесших пневмонию сразу после рождения. Значительную роль может также играть наследственность, поскольку первичные и вторичные ДМПП встречаются у близких родственников в одной семье.

Дефект межпредсердной перегородки может сопровождаться другими врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы, например, пролапсом митрального клапана, аномальным соединением легочных вен и др. Часто дефект сопутствует таким генетическим аномалиям, как синдром Дауна или синдром Эллиса-Ван Кревельда.

Виды патологии

Дефекты межпредсердной перегородки могут различаться по локализации, размеру и количеству (одиночные или множественные).

В зависимости от степени и характера недоразвития перегородки пороки сердца данной группы разделяются на следующие виды:

• Первичный. Такой дефект возникает из-за нарушения формирования соединения четырех камер сердца. Часто ему сопутствуют другие пороки развития, например, деформированный атриовентрикулярный клапан. Первичные ДМПП могут иметь большой размер (у взрослых до 3-5 см). На долю первичного ДМПП приходится 15% всех случаев заболевания.

• Вторичный. Возникает из-за нарушения закрытия овального окна после рождения (вторичный дефект перегородки сердца). Как правило, такая патология локализуется в области овальной ямки и имеет небольшой размер. Это наиболее частая патология в данной группе — вторичный дефект диагностируется в 80% случаев.

• Дефект синуса верхней полой вены. Более редкая патология, которая отмечается лишь у 5% пациентов. Аномальное отверстие находится в верхней части перегородки. При этом часть легочных вен может впадать не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену.

Другие пороки данной группы встречаются очень редко — менее чем у 1% пациентов. Это дефект синуса нижней полой вены, дефект крыши коронарного синуса. Иногда диагностируются сложные сочетанные формы, множественные дефекты, сочетание первичного и вторичного дефектов.

Развитие патологии и осложнения

При дефекте межпредсердной перегородки артериальная кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Вследствие дополнительного объема крови нагрузка на правый желудочек значительно возрастает. У детей при малом размере дефекта это редко приводит к заметным симптомам и выраженным изменениям. Однако если дефект большой, то уже на 1-2 году жизни может возникнуть значимая перегрузка и сердечная недостаточность вследствие увеличения кровотока в малом круге кровообращения с развитием симптоматической легочной гипертензии, а после 16–20 лет у пациентов может развиваться легочная гипертензия с изменением сосудов легких или комплекс Эйзенменгера.

Легочная гипертензия с изменением сосудов легких (комплекс Эйзенменгера) — опасное заболевание, которое связано с необратимыми изменениями сосудов. Чаще всего он развивается после 30 лет, если дефект не был закрыт вовремя. Органическая обструкция легочных артериол провоцирует повышение давления в правом желудочке и развитие сердечной недостаточности. Сброс крови, то есть шунт, меняет направление — если первоначально кровь сбрасывается справа налево лишь в некоторые периоды (повышенная физическая нагрузка, кашель), однако постепенно такой сброс становится стойким, вследствие чего развиваются различные осложнения и закрытие такого дефекта становится очень проблематичным, если не невозможным. Поэтому важно закрывать ДМПП до развития патологических изменений в легочных сосудах.

Самые опасные из осложнений дефекта межпредсердной перегородки:

1. Аритмия. Фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, тахикардия — состояния, которые ведут к развитию хронической сердечной недостаточности, повышают риск тромбоза и нарушений мозгового кровообращения.
2. Патологическая эмболия. Микроэмболы (например микросгустки (микротромбы) крови из вен ног, капельки жира, воздушные пузырьки, другие микрочастички) могут проникать из правого предсердия в левое и далее в артериальные сосуды головного мозга, почек, конечностей. Это тяжелое осложнение, которое может вызывать инсульты и ишемию других органов. Условия для этого создаются, например, при занятиях дайвингом, прыжками на батуте или парашютным спортом. Но иногда такая микроэмболия может происходить и спонтанно, что может быть опасно для здоровья.
3. Синдром Эйзенменгера. При стойком право-левом сбросе крови развиваются цианоз (синюшность кожных покровов), снижение переносимости физической нагрузки, быстрая утомляемость. Возможны одышка, частые головные боли, носовые кровотечения. Повышается риск тромбоэмболии и инфаркта легких.
4. Инфекционный эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца возникает из-за микротравм эндокарда, которые снижают устойчивость сердечных структур к инфицированию. Эндокардит сопровождается полипозно-язвенным поражением и системными воспалительными реакциями, создает угрозу для жизни пациента.
5. К осложнениям ДМПП мы можем отнести и развитие сердечной недостаточности разной степени выраженности с появлением одышки, учащенного сердцебиения, пастозности и отеков, увеличению печени.

Симптомы

Заболевание в течение длительного времени может оставаться незамеченным и не влиять на самочувствие пациента, а может проявиться достаточно рано, уже на первом-втором году жизни ребенка. Выраженность симптомов зависит от величины и локализации дефектов и, соответственно объему патологического сброса крови через дефекты, а также от возраста пациента и наличия осложнений.

У детей симптоматика ДМПП выражена слабо и часто связана с проявлениями сердечной недостаточности. Доктор может услышать небольшой шум, связанный с повышением объема крови, который проходит через легочную артерию. Сам дефект и поток крови через него не слышен из-за маленькой разницы в давлении между предсердиями. Поэтому диагноз часто устанавливается только при проведении ультразвукового исследования сердца: эхокардиографии (ЭХО КГ). При незначительном дефекте ребенок часто развивается нормально, хорошо переносит нагрузки. И тогда первые симптомы могут появиться лишь после 10, а иногда даже после 20 лет. Но при значительном дефекте перегородки (до 1-1.5 см и более) первые симптомы патологии (признаки сердечной недостаточности, которые влияют на развитие ребенка) могут обнаруживаться уже на первом-втором году жизни малыша. В этом случае может понадобиться дополнительное лечение до закрытия дефекта.

Признаки, которые могут указывать на порок сердца у детей:

1. Появление одышки у ребенка в покое или при нагрузке (движении, кормлении, гимнастике).
2. Бледность кожных покровов.
3. Небольшое отставание в физическом развитии — ребенок плохо набирает вес, может выглядеть меньше и тоньше сверстников.
4. Слабая переносимость физической нагрузки — ребенок может жаловаться на одышку, сильную утомляемость, склонность к обморокам и головокружениям.
5. Подверженность респираторным заболеваниям. В связи с увеличенным количеством циркулирующей в легких крови, ребенок склонен к рецидивирующим бронхитам и пневмониям, которые сопровождаются длительным влажным кашлем, стойкой одышкой и другими симптомами со стороны дыхательной системы.
6. При проведении обычной ЭКГ на ней видны признаки перегрузки полостей сердца и учащенного сердцебиения (тахикардии).
7. Шум в сердце, учащение сердцебиения (тахикардия) которые услышит доктор.
8. Деформация грудной клетки по типу «сердечного горба».
9. В определенных условиях может появиться посинение кожи (цианоз).
10. Нарушения ритма сердца (экстрасистолия, приступы сердцебиения — тахикардии)

Симптомы, ассоциированные с дефектом межпредсердной перегородки у взрослых:

1. Одышка, нехватка дыхания, особенно при физической нагрузке или тренировках.
2. Повышенная утомляемость.
3. Отеки конечностей (стопы, голени, кисти рук), скопление жидкости в брюшной полости.
4. Аритмии — ощущение перебоев сердца, замирания или приступов учащенного сердцебиения.
5. Цианоз.
6. Инсульты, преходящие нарушения мозгового кровообращения, другие признаки микротромбоза.

Диагностика

Подозрение на порок сердца может предположить кардиолог на первичном приеме на основании клинической картины и опроса пациента.

Основные методы диагностики:

1. Аускультация. При выслушивании сердца врач определяет систолический шум средней интенсивности и продолжительности. Также возможен мезодиастолический шум. У больных старшего возраста может появляться небольшой протодиастолический шум.
2. Электрокардиограмма. На ЭКГ отображаются признаки, характерные для перегрузки правых отделов сердца.
3. Эхокардиография. Основной метод диагностики. Ультразвуковое исследование позволяет определить точное расположение дефекта, установить его вид, обнаружить дополнительные пороки.
4. Рентгенограмма легких и сердца. Показывает изменения легочных сосудов и гипертрофию сердца.
5. Холтеровское (амбулаторное) мониторирование ритма сердца. Позволяет диагностировать различные нарушения ритма сердца. Может проводиться в течение 1-2 дней (24-48 часов), а при необходимости и до 7 дней. Чаще всего записываются 2 или 3 канала, но может быть и 12 — как обычная ЭКГ, но в течение суток.
6. Некоторые лабораторные анализы позволяют диагностировать сердечную недостаточность. Используются тесты с исследованием натрийуретического пептида (BNP и NT-proBNP), исследования тропонинов, MB креатинфосфокиназы, анализ электролитов крови, насыщения крови кислородом и исследование функции других органов (почек, печени и других).

Если эти ЭХО КГ не позволила установить точный диагноз или провести дифференциацию с другими патологиями, то могут назначаться КТ или МРТ с контрастом. При проведении томографии в сложных случаях сочетанных дефектом можно точно визуализировать эти изменения.

Лечение

Методы лечения ДМПП зависят от размера дефекта и наличия других врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Если патология имеет небольшие размеры и не вызывает выраженных симптомов, пациенту может быть рекомендована тактика выжидательного наблюдения с ежегодным (или чаще, по ситуации) контрольным посещением кардиолога.

Медикаментозное лечение не устраняет порок сердца, однако дает возможность контролировать симптомы (сердечной недостаточности, нарушений ритма и другие) и предупреждать тяжелые осложнения в случаях, когда хирургическое вмешательство откладывается. Пациенту могут назначаться:

• диуретики (в том числе с сочетанным эффектом, чаще один или два препарата) для уменьшения отеков и количества жидкости в легких;

• дигоксин для лечения сердечной недостаточности;

• ингибиторы АПФ (капотен\каптоприл) для лечения сердечной недостаточности, с учетом того, что они, в некоторых случаях, и в сочетании с другими лекарствами, могут способствовать закрытию дефектов;

• бета-блокаторы для лечения аритмий;

• антикоагулянты для снижения риска тромбоза;

• другие препараты, а также их комбинация с уже перечисленными, с учетом индивидуальной симптоматики у пациента, его возраста, и ситуации.

В любом случае при наличии дефекта межпредсердной перегородки всегда обязательно должен рассматриваться вопрос о закрытии этого дефекта. Решение о сроке закрытия дефекта принимается индивидуально с учетом размеров дефекта, его расположения (не все дефекты можно закрыть эндоваскулярно, а некоторые — закрывать эндоваскулярно предпочтительнее), симптоматики у каждого пациента, его возраста и других данных. Иногда закрытие дефекта необходимо уже в раннем возрасте, а иногда можно подождать до более старшего и выбрать более щадящий способ закрытия.

Тем не менее, полностью устранить дефект межпредсердной перегородки возможно только с помощью операции. В клинике EMC операция проводится посредством эндоваскулярного вмешательства. В силу малой травматичности и отсутствия необходимости в «выключении» сердца и общем наркозе (у взрослых пациентов может проводится под местной анестезией), считается методом первого выбора для закрытия вторичных ДМПП.

При эндоваскулярной операции в бедренную вену вводится катетер, через который к сердцу проводится специальное устройство — окклюдер, диаметр которого в сложенном состоянии не превышает 2,5 мм. Врач под контролем рентгена по сосудам доводит окклюдер до дефекта перегородки, где устройство раскрывается, подобно зонтику, полностью перекрывая отверстие. Размер окклюдера («зонтика» в раскрытом состоянии) подбирается строго индивидуально в зависимости от размера самого дефекта и его характеристик. ЕМС имеет полноразмерную линейку окклюдеров и мы можем подобрать любой необходимый размер. Сам технический комплекс (включающий, кроме устанавливаемого окклюдера, проводящую систему), являются строго индивидуальными и используются в ЕМС всегда однократно. Эндоваскулярные хирурги EMC — высококвалифицированные врачи, которые успешно проводят хирургические вмешательства любой сложности, в том числе у взрослых, пожилых пациентов и у детей.

Независимо от размеров, операция рекомендована пациентам со значительным сбросом крови, с легочной гипертензией, сердечной недостаточностью вследствие самого порока или признаками вероятной парадоксальной эмболии (а также после перенесенного инсульта или нарушения мозгового кровообращения). Однако при определении возможности использования для его закрытия методики эндоваскулярного закрытия дефекта могут приниматься во внимание как характеристики самого дефекта, так и сопутствующие изменения.

Часто задаваемые вопросы

Когда закрывается межпредсердная перегородка?

Дефект межпредсердной перегородки спонтанно закрывается достаточно редко, это возможно лишь с патологиями небольшого размера. Отмечены случаи самостоятельного закрытия вторичное дефекта в возрасте до 2-5 лет. Самостоятельное закрытие больше характерно для физиологического отверстия в межпредсердной перегородке — так называемого открытого овального окна. От ДМПП овальное окно отличается односторонним током крови — это отверстие клапанного типа, которое есть у всех новорожденных и в норме закрывается соединительной тканью в первые годы жизни. Если овальное окно не зарастает после 5-6 лет — это может рассматриваться не как порок, а как малая аномалия развития сердца, но и в этом случае необходимость закрытия дефекта (чаще эндоваскулярными методами) рассматривается индивидуально, особенно если у пациента есть признаки перегрузки правого сердца.

В каком возрасте оперируют ДМПП

Решение вопроса о времени вмешательства довольно индивидуальны, Если дефект межпредсердной перегородки обнаружен в раннем детском возрасте, операцию ребенку рекомендуется сделать в детстве, так как именно в этом возрасте она переносится легче всего. Дети быстро восстанавливаются, и уже через несколько дней забывают о вмешательстве, выписка из клиники проходит обычно через 1-2 дня. Далее в течение первых месяцев рекомендуется несколько уменьшить активные занятия спортом, однако ребенок может вести обычный образ жизни, ходить в школу и путешествовать.

Если дефект выявлен у взрослого, необходимость проведения операции также всегда рассматривается. Наилучший эффект хирургическое устранение ДМПП дает у пациентов молодого возраста (до 25 лет). У взрослых полное восстановление функциональной активности сердца и легких не всегда возможно, стенки предсердий претерпевают стойкие изменения, поэтому риск аритмий сохраняется. Тем не менее, операция в любом возрасте позволяет существенно улучшить качество жизни пациента: уменьшает одышку, улучшает переносимость физической нагрузки.

Помимо хирургического вмешательства, пациентам после операции может понадобиться дополнительное лечение нарушений ритма, например, медикаментозная терапия или радиочастотная аблация.

Сколько живут с ДМПП

Еще в 90-х годах ожидаемая продолжительность жизни для таких пациентов не превышала 50 лет. Однако согласно последним исследованиям, при закрытии дефекта до 25 лет продолжительность жизни у пациентов с ДМПП аналогична здоровым людям из контрольной группы. Периодические обследования будут необходимы всем пациентам, однако они не занимают много времени. Некоторые пациенты живут после операции до 80 лет и даже более, не сталкиваясь со значительными патологическими (в том числе повторными) сосудистыми событиями. Без лечения средняя продолжительность жизни, по-прежнему, составляет в среднем 36-40 лет.