О направлении

Нервно-мышечные заболевания – условно выделяемая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением функции мышц, прежде всего их слабостью. Среди нервно-мышечных заболеваний выделяют болезни мышц, болезни периферических нервов, болезни нервно-мышечного соединения и болезни мотонейрона. Один и тот же симптом слабости мышц может быть проявлением очень отличающихся по механизму заболеваний. Это определяет совершенно разный прогноз и способы лечения. 
Болезни мышц
Приобретенные миопатии:

  • воспалительные миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями,  саркоидная миопатия;
  • инфекционные миопатии (миопатии при ВИЧ, вирусные миозиты, бактериальные миозиты, паразитарные миозиты);
  • лекарственные и токсические миопатии (кортикостероидная миопатия, миопатия при использовании лекарств для снижения холестерина, алкогольная миопатия, миопатия при критических состояниях).

Вторичные метаболические и эндокринные миопатии:

  • гипокалиемическая миопатия;
  • гипофосфатемическая миопатия;
  • миопатия при хронической почечной недостаточности;
  • миопатия при диабете;
  • миопатия при гипотиреозе;
  • миопатия при гипертиреозе;
  • миопатия при гиперпаратиреозе;
  • болезнь Кушинга.

Первичные метаболические миопатии:

  • миоглобинурия;
  • каналопатии;
  • наследственные миопатии;
  • мышечные дистрофии.
Болезни периферических нервов
Болезни нервно-мышечного синапса 
  • Миастения.
  • Синдром Ламберта-Итона.
  • Ботулизм.
  • Клещевой паралич
Болезни мотонейрона
  • Боковой амиотрофический склероз.
  • Болезни нижнего мотонейрона:
  • спинальная мышечная атрофия;
  • мономелический амиотрофический боковой склероз;
  • болезнь Кеннеди.
  • Болезни верхнего мотонейрона:
  • наследственный спастический парапарез;
  • первичный боковой склероз.
Болезни нервно-мышечного соединения 
Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану. Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране. При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.
Миастения Гравис
Греческий термин миастения переводится как «мышечная слабость», а гравис как «серьезный». Миастения Гравис – это заболевание, характеризующееся выраженной мышечной слабостью и утомляемостью. При миастении Гравис происходит нарушение передачи импульса с нервного волокна на мышечное. В основе болезни лежит выработка аутоантител, которые блокируют присоединение нейромедиатора ацетилхолина к мышечной мембране в нервно-мышечном синапсе.

Симптомы
Мышечная слабость изменяется в течение дня, обычно менее выражена утром и нарастает во второй половине дня и к вечеру. Ранние признаки заболевания – это опущение века(птоз), двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, жевания, снижение силы в руках и ногах. Заболеванию подвержены мужчины и женщины, причем у женщин диагноз чаще ставится в возрасте до 40 лет, а у мужчин после 60 лет. 

Как ставится диагноз?
Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител). 

Лечение
В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.
Синдром Ламберта-Итона
Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска. 

Симптомы
Симптомы болезни чаще всего связаны со слабостью мышц плеч, бедер, шеи, глотательной, дыхательной мускулатуры, а также мышц гортани и мышц, связанных с речевой артикуляцией. Ранние признаки синдрома Ламберта-Итона – это, как правило, сложности с ходьбой по лестницам вверх, вставание из положения сидя, поднятие рук выше головы. Иногда нарушаются вегетативные функции, проявляющиеся сухостью во рту, импотенцией.

Почему возникает синдром Ламберта-Итона?
Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора. Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. 
Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек. У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

Как диагностируют синдром Ламберта-Итона?
Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение  антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

Лечение
Наиболее эффективной мерой является удаление злокачественной опухоли, найденной в организме. Симптоматическая терапия включает препараты, увеличивающие высвобождение или количество нейромедиатора ацетилхолина, действующего в синаптической щели (калимин, 3,4-диаминопиридин). Также используются препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и др.), плазмаферез и иммуноглобулины.  
 

Врачи и персонал

Гольдберг Надежда - невролог клиники неврологии и нейрохирургии ЕМС. Радиоизотопные исследования паркинсонизма.
ГОЛЬДБЕРГ Надежда
Невролог, к. м. н
Медведева Анастасия Владимировна – невролог клиники неврологии и нейрохирургии ЕМС. Лечение невропатии седалищного нерва.
МЕДВЕДЕВА Анастасия
Невролог. К.м.н.
Маслак Андрей Анатольевич – невролог, нейрофизиолог клиники неврологии и нейрохирургии ЕМС. Лечение плечевого плексита.
МАСЛАК Андрей
Невролог. Клиническая нейрофизиология и нервно-мышечные заболевания